Feokromasitoma

Feokromasitoma nadir bir hastalıktır, bir milyon kişinin yaklaşık sekizinde görülmektedir. Çoğunlukla sürrenel bezlerinin birinde ve genellikle iyi huylu bir kitle şeklindedir.

Bazen de iki bezde birden adenom gelişir. Çok nadiren bu kitle kötü huylu olur (kanser). Sürrenal bezin medulla olarak tanımlanan ve bezin iç kısmında yer alan özel hücrelerden (kromaffin hücreler) kaynaklanan tümör katekolamin (epinefrin ile norepinefrin) ve metanefrin diye isimlendirilen hormonları salgılar.

Feokromasitomada salınan fazla miktardaki katekolaminlere bağlı olarak yüksek tansiyon (hipertansiyon) çarpıntı (taşikardi) ve terleme (diaforezis) şeklinde belirtiler gösterir. Hastalarda panik atak belirtileri yaratabilir.

Eğer sürrenal bez dışında başka dokuların katekolamin salgılayan tümörü varsa buna “paraganglioma” denir. Paraganglioma belirti de feokromasitoma ile aynıdır. Otuz elli yaş arasında daha sıktır, kadın erkek dağılımı eşit gibidir.

Feokromasitomada ”%10’lar Kuralı” olarak tanımlanan bir takım özellikler vardır:

• %10’u ailesel geçiş gösterir
• %10’u kanserdir
• %10’u paragangliomadır
• %10’u iki taraflı yerleşmiştir.

Ailesel geçiş gösteren feokromasitomada iki taraflı (bilateral )tutulum sıktır (%70) ayrıca feokromasitomaya başka endokrin hastalıklarına da sık rastlanır.

Tümörün büyüklüğü şikayetlerin şiddeti ile direkt ilişkili değildir. Küçük tümörler daha çok katekolamin salgılarken büyükler ürettikleri hormonları depolayıp metabolize edebildikleri için kanda daha az katekolamin bulunabilir.

Belirtileri

Feokromasitoma belirtileri genellikle aşırı katekolamin salınımının sonucudur. İşte feokromasitoma belirtileri arasında bulunan bazı yaygın semptomlar:

Yüksek Tansiyon (Hipertansiyon): Feokromasitoma, ani ve şiddetli hipertansiyona neden olabilir. Bu, normal tansiyon seviyelerinin üzerindeki yüksek kan basıncını içerir.

Çarpıntı (Taşikardi): Kalp atış hızında artış, çarpıntı hissi veya düzensiz kalp atışları feokromasitomanın belirtilerindendir.

Baş Ağrısı: Şiddetli ve ani baş ağrıları, genellikle migren benzeri, feokromasitomanın belirtileri arasında yer alabilir.

Aşırı Terleme: Feokromasitoma, aşırı terleme (hiperhidroz) ile ilişkilendirilebilir. Bu terleme genellikle sıcaklık değişiklikleri veya stres durumlarında artar.

Titreme ve Zayıflık: Vücutta titreme hissi ve genel bir zayıflık, feokromasitoma belirtileri arasında yer alabilir.

Bulantı ve Kusma: Mide bulantısı ve kusma, feokromasitoma semptomlarından biridir.

Ağız Kuruluğu: Aşırı tükürük azalması, ağız kuruluğuna neden olabilir.

Bu belirtiler genellikle feokromasitomanın ani saldırıları sırasında ortaya çıkar. Semptomlar, stres, travma, ameliyat veya diğer tetikleyicilerle tetiklenebilir. Belirtiler genellikle tekrarlayan ve dalgalanan bir şekilde ortaya çıkar.

Feokromositomalı hastalardaki en sık klinik bulgu hipertansiyondur. Hipertansiyon ataklar halinde ve sürekli olabilir. Tanı konulmamış hastalarda ani ölüm görülebilir.

Böbreküstü Bezi Tümörleri Teşhisi

İşlevsel olmayan böbrek üstü bezi tümörleri genellikle başka bir nedenle araştırma yapılırken ultrasonografi, MRI ya da BT de büyümüş kitlenin görülmesiyle ortaya çıkar. Sonra tümörün işlevsel olup olmadığına bakılır.

İşlevsel tümörlerde ise hasta hormonların fazla salınımına bağlı şikayet ve belirtilerle gelir. Hastadan iyi bir tıbbi geçmiş alınır ve ayrıntılı bir fizik muayene yapılır. Sonra sürrenale yönelik ilaçlı üst karın MRI ya da BT yapılır. İlave olarak kan hormon düzeyleri, idrar analizi yapılmalıdır. İşlevsel tümörlerde mutlaka endokrinoloji uzmanından yardım alınmalıdır.

Tanısal Testler

Genelde 24 saatlik idrarda adrenalin ve noradrenalinin metabolik (yıkım) ürünleri olan metanefrin ve normetanefrin bakılması ile tanı koyulur.

Radyolojik Testler

Tümörü lokalize etmek için genelde bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) kullanılır. Feokromositomada MR BT’ye göre daha duyarlı ve hassas bir görüntüleme yöntemidir. Hamile kadınlarda da radyasyon içermediği için kullanılabilir.

Tedavi

Tedavide fazla hormon salgılayan tümörün bulunduğu adrenal bezin çıkarılmasıdır. Adrenalektomi öncesi tıbbi tedavi ile hipertansiyonun kontrol altına alınması ve sıvı desteği sağlanması gerekir.